A.F.S.J.R.

Association Française des personnes affectées par le Syndrome de Jambes sans Repos

 

 

 










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HISTORIQUE

La première observation du syndrome est rapportée en 1672 par un neurologue anglais Thomas Willis puis en 1861, P. Vittmaack  fait une description de ce qu’il appelle l’anxietas tibiarum et qu’il considère comme une manifestation hystérique. Une étude clinique rigoureuse du syndrome est réalisée par le Docteur Suédois Karl Axel Ekbom en 1945. Il a fallu attendre 1982 pour  découvrir que la levodopa, médicament utilisé dans la maladie de Parkinson, donnait de bons résultats sur les personnes atteintes de cette pathologie.

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LE SYNDROME DES JAMBES SANS REPOS: QU'EST-CE QUE C'EST ?

Appelé aussi impatiences, le syndrome des jambes sans repos se manifeste par des sensations désagréables, parfois douloureuses, ressenties dans les pieds, dans les jambes et parfois dans les bras. Elles sont décrites comme des agacements, fourmillements, picotements, brûlures, contractures, secousses, torsion, décharges électriques.

Les symptômes surviennent exclusivement au repos, en position assise ou couchée, principalement le soir et la nuit, à l’endormissement ou au cours du sommeil, mais aussi parfois dans la journée lors d’une immobilité prolongée. La marche, les mouvements, une activité cérébrale soutenue apportent un soulagement quasi immédiat.  

Les mouvements périodiques pendant le sommeil sont  une autre manifestation du syndrome et consistent en des secousses pseudo.rythmiques des membres inférieurs. En général ils ne sont pas ressentis par le patient mais peuvent le réveiller ou gêner le (la) conjoint (e). Ils peuvent provoquer des micros éveils et sont observés au cours d’un enregistrement polysomnographique du sommeil par des médecins spécialistes, dans les centres d’étude des troubles du sommeil.

La prévalence, aux Etats-Unis est de 8%, au Canada : 12%, et en France elle est de 8,5 %. Malgré ces chiffres importants, ce problème de santé est méconnu du grand public et mal connu du corps médical.

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QUELQUES CHIFFRES

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Il est estimé que 8,5% de la population souffre de cette maladie, bien sûr à des degrés d'intensité variable. On retrouve ces chiffres dans la plupart des pays d'Europe qui s'intéressent de près à ce syndrome,
  •  Aux États-Unis plus de 8% de la population est concernée. Ce taux monte à 15% pour la population d'origine hispanique,

  •  12% de la population canadienne sont affectés par ce syndrome, 20% pour les québécois,

  •  Une grande part des malades obtiennent des rémissions temporaires avec des traitements légers,

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    COMMENT CELA APPARAÎT, COMMENT CELA ÉVOLUE ?

    Le syndrome des jambes sans repos peut débuter précocement dans l’enfance (assez souvent rencontré chez les enfants présentant le syndrome dit « trouble de l’attention/hyperactivité motrice ») mais il apparaît le plus souvent à l’âge adulte. Des témoignages établissent une relation entre le début des symptômes et un traumatisme physique ou psychologique.

    Les troubles commencent au niveau des jambes, souvent avec prédominance unilatérale mais touchent ensuite les deux côtés en alternance ou non. Avec le temps, ils ont tendance à s’étendre aux membres supérieurs et à d’autres parties du corps.

    Progressivement, les symptômes apparaissent de plus en plus tôt dans la journée. Le syndrome des jambes sans repos a tendance à s’aggraver avec l’âge, mais connaît des évolutions capricieuses avec parfois des régressions spontanées temporaires.

    Il peut donc se présenter sous des formes diverses, légères, modérées ou sévères, suivant l’heure d’apparition des symptômes, leur intensité et surtout la gravité des troubles du sommeil qu’il induit.

    La gêne nocturne peut être majeure obligeant le patient à déambuler une partie de la nuit, le transformant en promeneur nocturne (nightwalkers des anglo-saxons).

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    QUELLES SONT LES CAUSES ?

    Le syndrome des jambes sans repos est un trouble du système nerveux. Il est listé parmi les troubles du sommeil. 

    Le mécanisme de la maladie n’est pas encore élucidé. Un trouble de la transmission au niveau d’un neurotransmetteur appelé DOPAMINE, plus ou moins associé à un déficit ferrique est le plus souvent avancé.

    Dans la plupart des cas, il s’agit de formes idiopathiques (sans causes reconnues). Il existe aussi des formes familiales évoquant une ou des anomalies génétiques. Enfin, il est des formes dites secondaires, c'est-à-dire causées par, ou  associées à des états particuliers : la grossesse, l’insuffisance rénale, le diabète, l’anémie par carence en fer et en vitamines, la polyarthrite rhumatoïde, les troubles thyroïdiens et certains médicaments : neuroleptiques, antidépresseurs, béta-bloquants, etc. Il est important de les reconnaître et de les traiter.

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    CONSÉQUENCES

    La qualité de vie de ceux qui sont atteints du SJSR est très perturbée. Une désorganisation et une fragmentation du sommeil entraînent des insomnies importantes, et en conséquence, une fatigue voire une somnolence au cours de la journée. Les impatiences peuvent gêner où empêcher les longs trajets en voiture ou en avion et amènent parfois à éviter les situations ou il est difficile de bouger (les conférences, les spectacles).

    Les troubles du sommeil peuvent entraîner une somnolence diurne, une fatigue chronique, un manque de concentration, une irritabilité, voire un syndrome dépressif.

    Le syndrome des jambes sans repos est une maladie chronique qui ne guérit pas. Toute sa gravité tient à son retentissement sur la qualité de vie de ceux qui en souffre, sans oublier celle de leur partenaire et de leur entourage.

     

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    COMMENT FAIT-ON LE DIAGNOSTIC ?

    Les critères diagnostiques ont été revus en 2002 par un groupe international lors d’une conférence de consensus. Ils sont définis comme suit : 

    Critères essentiels :

    1 Besoin impérieux de bouger les membres, souvent associé à des sensations inconfortables et désagréables. Les membres supérieurs et les autres parties du corps sont parfois concernés.

     2 Apparition ou aggravation des symptômes lors des périodes de repos ou d’inactivité, particulièrement dans la position allongée ou assise.

     3  Soulagement ou rémission des symptômes lors des mouvements, tels que la marche ou l’étirement, au moins temporairement et aussi longtemps que dure l’activité.

     4 Apparition ou nette aggravation des symptômes le soir ou la nuit.

     .Critères complémentaires :

    1  Mouvements périodiques des membres pendant le sommeil ou l’état de veille.

    2  Antécédents familiaux.

    3  Réponse positive aux traitements dopaminergiques.

    Critères annexes :

    1  Évolution de la maladie : habituellement sur un mode chronique avec des phases de rémissions spontanées.

    2  Perturbation du sommeil.

    3  Examen neurologique normal dans la forme idiopathique.

     L’écoute du patient et la recherche des critères précédents suffisent généralement au diagnostic.

     L’examen clinique est nécessaire pour éliminer d’autres affections pouvant affecter les jambes et donnant des signes semblables :

         -affections neurologiques (polynévrite)-affections musculaires.

         -affections vasculaires  (artériopathies)-affections rhumatismales.

     Quelques examens biologiques sont demandés à la recherche d’éventuels facteurs prédisposant :

         -numération globulaire, fer, ferritine, glycémie, créatinine, azotémie, folates, tests thyroïdiens…

    Un électromyogramme peut être demandé pour éliminer une neuropathie.

    Enfin, un examen plus spécifique est souvent souhaitable, l’enregistrement polygraphique du sommeil, réalisé dans les centres spécialisés dans les pathologies du sommeil. Il met en évidence, entre autre, les mouvements périodiques des membres et la gravité des perturbations du sommeil.

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    PRISE EN CHARGE

    Formes secondaires :

    Sevrage si possible des médicaments inducteurs du syndrome des jambes sans repos tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, traitement par fer oral, équilibration du diabète ou de la dysthyroïdie.

    Formes idiopathiques :

    Le traitement dépend de la sévérité des symptômes, dans les formes légères, occasionnelles, en particulier, dans les cas ou une immobilité prolongée s’impose (voyage en avion, en voiture, spectacles, réunions), le patient peut utiliser de petites doses de levodopa. Dans les formes modérées à sévères un traitement quotidien est plus efficace, en particulier les agonistes dopaminergiques, qui sont recommandés en première intention. La titration est alors individuelle, progressive, en général, par palier d’une semaine, le patient cessant d’augmenter dès qu’il obtient un soulagement suffisant.

    Les molécules dont l’efficacité a été rapportée lors d’études contrôlées en double aveugle sont le pramipexole, le ropinirole, le péribédil, la bromocriptine et le pergolide. En janvier 2005 le ropinirole est le seul agoniste dopaminergique ayant reçu l’autorisation de mise sur le marché dans cette indication. La titration initiale de ces produits permet généralement de limiter leurs effets nauséeux. S’ils surviennent, la dompéridone peut être associée.

    Le traitement consiste en une seule prise le soir, au dîner ou trois heures avant le coucher. En général, une monothérapie par agoniste dopaminergique suffit. La levodopa est encore utilisée en traitement de fond, mais en raison de sa demi-vie trop courte, elle présente l’inconvénient d’induire un rebond du syndrome des jambes sans repos au petit matin dans la mesure où elle provoque, à moyen terme, un phénomène d’augmentation (apparition de plus en plus précoce des symptômes en soirée).

    Le clonazépam peut permettre de faciliter l’endormissement au risque d’accoutumance et de somnolences diurne résiduelle.

    Les dérivés de la codéine et les opiacés peuvent soulager transitoirement les patients. Ceux qui ont des formes rebelles ou douloureuses peuvent être améliorés par les traitements antinévralgiques, tels que la gabapentine, la carbamazépine, le clonazépam.

    Remarque: Toutes ces thérapeutiques ont des effets secondaires plus ou moins importants. Leur utilisation demande une étroite collaboration entre le prescripteur et son patient et beaucoup de « patience » pour trouver le, ou les bons remèdes, donnés au bon moment et à la bonne posologie.

     « réf : I. Arnulf, Impact Médecine n° 84. Juin 2004 »

    Avertissement* : Les noms des médicaments cités dans cette rubrique le sont à titre indicatif, la prescription revenant toujours au médecin ayant en charge la pathologie concernée. En raison de l’évolution des sciences médicales, l’éditeur recommande une vérification des attitudes diagnostiques ou thérapeutiques proposées. Ceci est particulièrement vrai lorsque les traitements ne correspondent pas aux articles de l’AMM (Autorisation de Mise sur le Marché).

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    CONSEILS

    Éviter ce qui peut aggraver les symptômes: le café, le thé, l’alcool une dépense physique intense, surtout en fin de journée et certains médicaments: neuroleptiques, anti-dépresseurs, antagonistes calciques, bêtabloquants, anti-émétiques (anti-nauséeux) sauf la dompéridone (Motilium*).

    Veiller à une bonne hygiène de sommeil : coucher et lever à heure régulière, nombre d’heures de sommeil suffisant, éventuellement exercice physique modéré avant le coucher (marche, bicyclette d’appartement).

    Lors des crises, utiliser les petits moyens: massages, compresses d’eau froide (ou chaude pour certains), déambulation, exercices d’étirement, technique de relaxation.

    Une activité intellectuelle soutenue, des travaux ou des jeux captant l’attention peuvent atténuer les symptômes ou en empêcher l’apparition.

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    Conclusion

    Le syndrome des jambes sans repos est une pathologie mal connue bien qu’assez courante.

    De nombreux témoignages reflètent une grande détresse de la part des patients qui se sentent incompris. Ils errent de médecins en médecins, en espérant trouver le médicament approprié.

    Les traitements actuellement utilisés sont soit symptomatiques, soit basés sur les hypothèses de survenue du S.J.S.R., aucun mécanisme n’étant clairement défini.

    L’efficacité des traitements est variable et limité dans le temps, ce qui peut conduire à de nombreux échecs thérapeutiques.

    Des études complémentaires sont nécessaires afin d’élucider le mystère du syndrome des jambes sans repos.

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    Cette page d'information,  a été conçue par l’association A.F.S.J.R. avec l’aide de ses médecins adhérents. Elle a reçu l’approbation de son comité scientifique.